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成年特纳综合症的肝脏疾病、肾功能和骨代谢问题


时间: 2021/7/1 10:02:03 浏览量:10 字号选择: 分享到:

特纳综合症的肝脏疾病

    在特纳综合症ts妇女,肝脏酶类普遍升高,特别是γ-谷酰基转移酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和碱性磷酸酶,但与慢性肝脏疾病的关系尚不清楚。ts的病毒性肝炎的发生率并不高,如果有征兆也能够进行肝炎血清检查。通常情况下,肝脏酶升高不发展为明显的肝脏疾病,但在活组织检查中发现再生的结节增生和其它的结构上的异常或胆道病变,当门静脉高压时,应根据肝脏病学指南进行治疗。雌性激素与对肝脏的不利作用无关,而是通常降低ts的肝脏酶水平,因此肝脏酶升高病人并非治疗处理不当。如果肝脏酶升高持续6-12个月以上,应当进行超声检查,以排除肝脂肪变性。如果未出现脂肪变性而且肝脏酶仍然是升高,应当考虑在肝脏超声指引下的活组织检查和多普勒血流评估。对于病人,可能有肝脏毒性的药物,例如斯达汀(statins)和格列酮(glitazones)必须谨慎处方。

特纳综合症的肾功能

    虽然约30%的特纳综合症(ts)病人发现有先天性肾脏结构异常,但肾脏功能通常是正常的,唯一多见的并发症为与阻塞有关的泌尿系感染。因此,已知有肾脏收集系统异常的个体可能需要更经常地筛查尿路感染。

特纳综合症的骨代谢

    老年特纳综合症(ts)病人的骨折增加,但以前这些病人可能未接受适当的雌性激素治疗。使用双能x线吸收法的大部分研究发现骨矿物质密度(bmd)下降,然而骨的大小导致双能x吸收法低估bmd的可能性较小。当以大小调整后,接受适当雌性激素治疗的妇女通常有正常的小梁骨(例如椎骨)bmd。但是,在ts病人可能存在固有的与雌性激素无关的皮质骨丢失。开始在成年诊所就诊时应当获得基线bmd,根据初始的测定结果进行追踪。如果bmd正常(以身体大小调整的),那么在40-50岁之前或病人计划停止雌性激素治疗前就不再需要额外的检查。如果青年妇女的bmd低,就需要研究和处理可能的作用因素,例如雌性激素替代治疗不顺从、吸烟、过度饮酒、可能的乳糜泻或维生素d缺乏。正确的雌性激素治疗可以改善bmd,是保护骨骼的主要手段。适当的钙和维生素d摄入也是必要的,因为许多妇女有低水平的维生素d。为达到和维持bmd,承重运动也很重要,应当予以鼓励。

    对于年轻ts妇女骨质减少的处理,建议不使用二磷酸盐类或其它抗骨质疏松药物,因为尚未证明ts病人皮质骨bmd下降导致骨折增加,而且也未证明二磷酸盐有效地增强ts病人皮质骨bmd。对于已经证实有骨质疏松的,特别是有骨折危险的,或已经持续性低撞击骨折的妇女需要通常的骨质疏松药物治疗。


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